U -Porfobilinogeeni (kval)
2487 U -PBG-O
Tiedustelut
Asiakaspalvelu terveydenhuollon ammattilaisille:Puhelin 030 660 6767
Sähköposti asiakaspalvelu@nordlab.fi
Asiakaspalvelu potilaille: 08 2377 8911
Indikaatio
Porfyrian osoittaminen akuutissa kohtausvaiheessaNäyteastia
11 ml säilöntäaineeton putki (Z-putki)Näytteen käsittelyohjeet
NÄYTE: 10 ml virtsaa.Näytteeksi aamuvirtsaa tai vähintään 4 tuntia rakossa ollutta virtsaa. Näyte tulee suojata valolta ja säilyttää viileässä. Mikäli näytettä ei analysoida 2 tunnin kuluessa, nostetaan sen pH 7:ään kiinteällä natriumkarbonaatilla tai 0,5 mol/l NaOH:lla. Virtsanäyte, jonka pH on säädetty, säilyy jääkaapissa valolta suojattuna 3 vrk.
LÄHETYS: Virtsanäyte lähetetään valolta suojattuna kylmälähetyksenä.
Koe tulee suorittaa mahdollisimman tuoreesta näytteestä, koska porfobilinogeeni muuttuu spontaanisti uroporfyriinksi sekä muiksi pigmenteiksi etenkin happamassa liuoksessa ja valon vaikutuksesta.
Menetelmä
Kvalitatiivinen värikoe (Ehrlichin reagenssi)Tulokset valmiina
Näytteitä analysoidaan ja tulokset vastataan päivittäin.Yleistä
Porfobilinogeeni on porfyriinisynteesin varhaisvaiheen välituote, jonka pitoisuus suurenee synteesin myöhempien entsyymien puutostiloissa. Porfyriinisynteesin alkuvaiheen välituotteiden hydrofiilisyys korreloi niiden aiheuttamiin hermosto- ja vatsaoireisiin, kun taas synteesin loppuvaiheen välituotteiden kertyminen aiheuttaa lähinnä iho- tai hematologisia oireita.Virtsan uroporfyriinien määritystä (U-Porf-O) ei tule käyttää akuutin taudin diagnostiikassa. Sen sijaan yövirtsan delta-aminolevulinaatin (nU-DALA) ja porfobilinogeenin (nU-PBG) määritykset voivat olla hyödyllisiä sekä kohtausajan että väliaikojen akuuttien porfyrioiden toteamisessa.
Tärkein Suomessa akuutteja oireita aiheuttava porfyriatyyppi on akuutti intermittoiva porfyria (AIP). Toiseksi tavallisin äkillisiä oireita aiheuttava muoto on porfyria variegata (PV).
Viitearvot
| Sukupuoli | Ikäryhmä | Viiteväli |
|---|---|---|
| negat |
Tulkinta
Pikamenetelmän herkkyys on noin 50 umol/l.Porfobilinogeenin pitoisuus virtsassa suurenee akuutissa intermittoivassa porfyriassa (porfobilinogeenideaminaasin puutos) sekä kohtauksen aikana porfyria variegatassa (protoporfyrinogeenioksidaasin puutos).
Negatiivinen tulos ei sulje pois porfyriataudin mahdollisuutta.