ADAMTS13, aktiivisuus, plasmasta

Tiedustelut

Indikaatio

TTP:n (tromboottisen trombosytopeenisen purppuran) diagnostiikka

Näyteastia

Näytteen käsittelyohjeet

NÄYTE: 2.7ml laskimoverta putkeen, jossa 0.3ml 3.2% Na-sitraattia. Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8h. Jos näytettä ei voida toimittaa laboratorioon 8h sisällä, näyte sentrifugoidaan 2 500 x g 15min, plasma erotellaan kahteen muoviputkeen ja pakastetaan.

Menetelmä

Immunokemiluminometrinen

Tekotiheys

Viitearvot

Tulkinta

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) on endoteelisolun pinnassa oleva metalloproteinaasi, joka pilkkoo suuret vWF (von Willebrandin tekijä)-multimeerit pienemmiksi. ADAMTS13 on osittain alentunut 70-100 %:lla ja voimakkaasti alentunut 40-90 %:lla TTP (tromboottinen trombosytopeeninen purppura) potilaista. ADAMTS13 aktiivisuuden aleneminen voi olla geneettistä (entsyymin puutos) tai hankinnaista, jossa autovasta-aineet (IgG luokan) estävät sen toiminnan. Tällaiset autovasta-aineet voivat ilmaantua spontaanisti tai ne voivat liittyä esim. raskauteen, SLE:hen, lääkkeisiin, infektioihin, kantasolujen siirtoihin ja maligniteetteihin. Uremiassa, kardiovaskulaarisairauksissa ja maksakirroosissa on myös tavattu ADAMTS13 alenemista.

Huomautukset

EDTA-putki ei käy missään tapauksessa